Lymfoom: tekenen, symptomen en complicaties

Inhoud

• Veel voorkomende symptomen
• Extranodale symptomen
• Complicaties
• Wanneer moet je een dokter zien?

Lymfoom is een groep bloedkankers die een type witte bloedcel aantasten dat bekend staat als een lymfocyt. Er zijn niet minder dan 70 verschillende typen en subtypes van lymfoom, grofweg onderverdeeld in twee categorieën:

• Hodgkin-lymfoom (HL), waarvan er zes zijn, is goed voor ongeveer 10% van alle gevallen van lymfoom in de Verenigde Staten.
• Non-Hodgkin-lymfoom (NHL), waarbij meer dan 60 typen en subtypen betrokken zijn, vertegenwoordigt ongeveer 90% van alle gevallen.

Het onderscheid tussen HL en NHL wordt gemaakt door onder de microscoop een monster van biopsieweefsel te bekijken. Met HL zullen er abnormale cellen zijn met twee kernen, Reed-Sternberg-cellen genaamd, die niet voorkomen bij NHL.

Ondanks de cellulaire verschillen hebben zowel HL als NHL veel van dezelfde symptomen, vooral in de vroege stadia van de ziekte.

De pathogenese (de manier waarop de ziekte zich ontwikkelt) verschilt echter aanzienlijk van het ene lymfoomsubtype tot het andere. Sommige lymfomen ontwikkelen zich ordelijk terwijl deze maligniteit door het lymfestelsel beweegt (bestaande uit de lymfeklieren, milt, amandelen, thymusklier en beenmerg).

Anderen ontwikkelen zich lukraak, vestigen tumoren in specifieke delen van het lymfestelsel of verplaatsen zich buiten het systeem om verre organen te beïnvloeden.

De waarschuwingssignalen van lymfoom kunnen vaak zo subtiel zijn dat het jaren kan duren voordat u zich realiseert dat er iets mis is. Bovendien zullen veel van de symptomen niet-specifiek zijn en gemakkelijk worden verward met andere, minder ernstige ziekten. Toch zijn er veelbetekenende aanwijzingen om op te letten als u denkt dat u lymfoom heeft of een familiegeschiedenis van de ziekte heeft.

Veel voorkomende symptomen

Het lymfestelsel is een gesloten netwerk van vaten en organen waarvan de rol het is om ziektekiemen in het lichaam te isoleren en te doden. Centraal in dit systeem staan ​​lymfocyten en lymfeklieren.

Zoals alle witte bloedcellen maken lymfocyten deel uit van de eerste verdedigingslinie van het lichaam tegen infectie. Ze worden door het vasculaire netwerk van het lymfestelsel getransporteerd in een vloeistof die bekend staat als lymfe. Verspreid langs de route zijn dichte clusters van lymfeklieren die als taak hebben bacteriën, virussen en andere micro-organismen uit de lymfe te filteren.

Onder normale omstandigheden bewegen lymfocyten zich vrij in en uit de lymfeklieren om hun immuunfuncties voort te zetten. Wanneer zich lymfoom ontwikkelt, zullen ze zich ophopen in de lymfeklieren in een poging de maligniteit te isoleren en te neutraliseren.

Deze accumulatie, samen met de vernietiging van andere witte bloedcellen die bekend staan ​​als macrofagen en monocyten, kan leiden tot een cascade van symptomen die kenmerkend zijn voor zowel HL als NHL, waaronder:

• Lymfadenopathie (gezwollen lymfeklieren)
• Koorts
• Nacht zweet
• Anorexia (verlies van eetlust)
• Pruritus (jeuk)
• Dyspnoe (kortademigheid)
• Onbedoeld gewichtsverlies
• Aanhoudende vermoeidheid

Lymfadenopathie-typen

Van alle symptomen is lymfadenopathie het centrale kenmerk. De gezwollen knooppunten worden doorgaans beschreven als stevig, rubberachtig en beweegbaar in de omliggende weefsels.In tegenstelling tot de gevoelige lymfeklieren die worden geassocieerd met virale infecties zoals HIV, is lymfadenopathie veroorzaakt door lymfoom zelden pijnlijk.

Om onbekende redenen kan lymfeklierpijn optreden onmiddellijk na het drinken van alcohol, wat een mogelijk waarschuwingssignaal voor lymfoom kan zijn.

De locatie van lymfadenopathie kan ook aanwijzingen geven over het type lymfoom dat erbij betrokken is:

• Met HL, dat opeenvolgend door het lymfestelsel beweegt, zal lymfadenopathie bijna altijd in het bovenlichaam beginnen - meestal de nek (cervicale lymfeklieren), borstkas (mediastinale lymfeklieren) of oksels (oksellymfeklieren) - alvorens verder te gaan. naar het onderlichaam.
• Bij NHL ontwikkelt de ziekte zich lukraak en kan ze de lymfeklieren in elk deel van het lichaam aantasten, inclusief de buik (peritoneale lymfeklieren) en lies (inguinale lymfeklieren).

Alleen al het feit dat u gezwollen lymfeklieren heeft die niet verdwijnen, zou de eerste aanwijzing moeten zijn dat u naar een arts moet.

15 Risicofactoren voor lymfoom

Extranodale symptomen

De symptomen van lymfoom worden bepaald door het type en subtype van het betrokken lymfoom, evenals het stadium en de graad (ernst) en locatie in het lichaam. Dit geldt met name als de ziekte extranodaal is, wat betekent dat het buiten de lymfeklieren voorkomt.

Er zijn twee hoofdcategorieën van extranodaal lymfoom:

• Primair extranodaal lymfoom treedt op wanneer de ziekte buiten het lymfestelsel voorkomt. De overgrote meerderheid van de primaire extranodale gevallen komt voor bij NHL; het is uitzonderlijk zeldzaam bij HL.
• Secundair extranodaal lymfoom ontstaat in het lymfestelsel en verspreidt zich vervolgens naar andere organen. Dit kan voorkomen bij zowel HL als NHL.

De definitie van extranodaal kan enigszins variëren, afhankelijk van het feit of het om HL of NHL gaat. Bij HL worden de milt, amandelen en thymus beschouwd als knooppunten, aangezien de ziekte zich binnen de grenzen van het lymfestelsel verspreidt. Deze zelfde organen worden daarentegen met NHL als extranodaal beschouwd, aangezien de ziekte zich spontaan in elk deel van het lichaam ontwikkelt.

Hoewel nodaal lymfoom wordt gekenmerkt door lymfadenopathie en andere klassieke symptomen, worden de symptomen van extranodaal lymfoom gedicteerd door de aangetaste organen.

Maag-darmkanaal

De maag en dunne darm zijn de eerste en tweede meest voorkomende plaatsen voor extranodaal lymfoom. Primaire NHL is de gebruikelijke boosdoener, waarbij de meeste maaglymfomen zijn gekoppeld aan een type dat bekend staat als mucosa-geassocieerd lymfoïde weefsel (MALT) lymfoom.

De soorten NHL die de dunne darm aantasten, omvatten MALT, mantelcellymfoom, Burkitt-lymfoom en enteropathie-geassocieerd lymfoom.

Symptomen van gastro-intestinaal lymfoom kunnen zijn:

• Buikgevoeligheid en pijn
• Krampen
• Indigestie
• Constipatie
• Diarree
• Malaise (een algemeen gevoel van onwelzijn)
• Vroege verzadiging (een vol gevoel na een paar happen)
• Misselijkheid en overgeven
• Anale bloeding
• Zwarte, teerachtige ontlasting
• Onbedoeld gewichtsverlies

Huid

Cutaan (huid) lymfoom komt voor bij zowel HL als NHL. Ongeveer 25% van de nodale lymfomen zal zich manifesteren met huidsymptomen, terwijl 65% van alle NHL-gevallen zal worden toegeschreven aan een subtype dat bekend staat als cutaan T-cellymfoom. Een van de meest voorkomende subtypen is mycosis fungoides.

Symptomen van huidlymfoom kunnen zijn:

• Ronde huidvlekken die verheven, schilferig of jeuken
• Lichtere plekken op de huid
• Huidtumoren die spontaan open kunnen breken
• Verdikking van de handpalmen of voetzolen
• Een jeukende, uitslagachtige roodheid die een groot deel van het lichaam bedekt
• Alopecia (haaruitval)

Beenderen en beenmerg

De primaire betrokkenheid van het bot bij NHL wordt geclassificeerd als stadium 1 lymfoom, terwijl de secundaire betrokkenheid bij wijdverspreide (verspreide) ziekte wordt beschouwd als stadium 4.

De overgrote meerderheid van botlymfomen is geassocieerd met NHL en wordt veroorzaakt door een type dat bekend staat als B-cellymfoom. HL tast bijna nooit het bot aan.

Wanneer lymfoom het beenmerg aantast, kan het de productie van rode en witte bloedcellen drastisch verminderen, waardoor bloedarmoede (laag aantal rode bloedcellen) en trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes) ontstaat.

Het onderdrukt ook een specifieke witte bloedcel die in het beenmerg wordt aangemaakt, een zogenaamde leukocyt, wat leidt tot leukopenie. (Leukocyten zijn dezelfde cellen die betrokken zijn bij een verwante bloedkanker die bekend staat als leukemie.)

Symptomen van botlymfoom zijn onder meer:

• Bot pijn
• Zwelling van ledematen
• Verlies van bewegingsbereik in een ledemaat
• Vermoeidheid
• Gemakkelijk blauwe plekken en bloeden

Als de wervelkolom is betrokken, kan lymfoom gevoelloosheid of tintelingen in de armen of benen (perifere neuropathie) veroorzaken, evenals verlies van controle over de blaas of darmen.

Centraal zenuwstelsel

Lymfomen van het centrale zenuwstelsel (CZS) vertegenwoordigen tussen 7% en 15% van alle hersenkankers. Ze worden meestal geclassificeerd als B-cellymfoom en komen het meest voor bij immuungecompromitteerde mensen, zoals mensen met een vergevorderde HIV-infectie.

Symptomen van primair of secundair CZS-lymfoom zijn onder meer:

• Hoofdpijn
• Spierzwakte in een specifiek lichaamsdeel
• Verlies van gevoel in een specifiek lichaamsdeel
• Problemen met evenwicht, geheugen, cognitie en / of taal
• Veranderingen in het gezichtsvermogen of gedeeltelijk verlies van het gezichtsvermogen
• Misselijkheid en overgeven
• Epileptische aanvallen

Longen

Pulmonaal (long) lymfoom komt vaker voor bij HL dan bij NHL. Bij HL is het secundair aan de mediastinale lymfeklieren van de borstkas. Als het optreedt bij NHL, is het meestal primair en wordt het veroorzaakt door MALT-lymfoom.

Symptomen van longlymfoom zijn vaak niet-specifiek in de vroege stadia van de ziekte en kunnen zijn:

• Hoesten
• Pijn op de borst
• Koorts
• Kortademigheid
• Crepitus (hoorbaar gekraak in de longen)
• Bloedspuwing (bloed ophoesten)
• Onbedoeld gewichtsverlies

Bij gevorderd longlymfoom kan er ook atelectase (een ingeklapte long) of pleurale effusie ("water op de longen") optreden. In dit stadium van de ziekte zijn de longen meestal niet de enige betrokken organen.

Lever

Primair leverlymfoom is uiterst zeldzaam en wordt bijna uitsluitend geassocieerd met NHL. Met dat gezegd, zal er secundaire leverbetrokkenheid zijn bij 15% van de mensen met NHL en 10% van de mensen met NL. In de meeste gevallen is de maligniteit uitgezaaid van de retroperitoneale lymfeklieren die zich achter in de buikholte bevinden naar de lever.

Symptomen van leverlymfoom zijn vaak mild en niet-specifiek en kunnen zijn:

• Extreme vermoeidheid
• Pijn of zwelling in de rechter bovenbuik
• Verlies van eetlust
• Misselijkheid en overgeven
• Geelzucht (gele verkleuring van de huid en / of ogen)
• Donkere urine
• Onbedoeld gewichtsverlies

Nieren en bijnieren

Net als bij de lever is primair lymfoom van de nieren en bijnieren zeldzaam. Primair of secundair nierlymfoom bootst vaak niercelcarcinoom na, een type kanker dat begint in de kleine buisjes van de nier en symptomen veroorzaakt zoals:

• Pijn in de ribben
• Een knobbel of zwelling in de zijkant of buik
• Hematurie (bloed in de urine)
• Verlies van eetlust
• Koorts
• Aanhoudende vermoeidheid
• Onbedoeld gewichtsverlies

Lymfoom van de bijnieren manifesteert zich meestal met bijnierinsufficiëntie, ook bekend als de ziekte van Addison.

Geslachtsdelen

Testiculair lymfoom is verantwoordelijk voor ongeveer 5% van alle abnormale groei in de testikels. Het manifesteert zich meestal met pijnloze zwelling, meestal in slechts één zaadbal. Wat testiculair lymfoom vooral zorgwekkend maakt, is dat het de neiging heeft om agressieve B-cellymfomen te omvatten die snel naar het centrale zenuwstelsel gaan.

Genitale betrokkenheid bij vrouwen is zeldzaam, hoewel gevallen van baarmoederhals en baarmoeder zijn gemeld. Vaker wel dan niet, zullen vrouwen lymfoom ervaren, niet in de geslachtsorganen zelf, maar in weefsels rond de geslachtsorganen, bekend als de adnexa.

Complicaties

Er zijn zes verschillende typen HL (waaronder "klassiek" nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom) en meer dan 60 typen en subtypes van NHL (waarvan 85% B-cellymfomen zijn).

De typen en subtypen kunnen verder worden gedifferentieerd door hun graad, waarvan sommige laaggradig (langzaam groeiend) en andere hoogwaardig (agressief) zullen zijn. Deze kenmerken kunnen vaak voorspellen hoe snel en uitgebreid de symptomen zich zullen ontwikkelen en verergeren.

Omdat lymfoom het immuunsysteem verzwakt, kan dit leiden tot ernstige complicaties op de lange termijn. Dit geldt vooral voor laaggradige lymfomen, waarvan er vele niet te genezen zijn.

Hoewel moderne therapieën een bijna normale levensverwachting hebben opgeleverd bij mensen met lymfoom, kan voortdurende blootstelling aan chemotherapie de vroege ontwikkeling van verouderingsgerelateerde ziekten, zoals kanker en hartaandoeningen, veroorzaken.

Kanker

Secundaire kankers, waaronder leukemie en solide tumoren, behoren tot de belangrijkste doodsoorzaken bij mensen met lymfoom. Leukemie kan zich vaak jaren en zelfs decennia na blootstelling aan alkylerende chemotherapiemedicijnen ontwikkelen, terwijl 70% tot 80% van alle secundaire solide tumoren voorkomt bij mensen die eerder zijn blootgesteld aan gecombineerde bestraling en chemotherapie.

Borstkanker bij vrouwen met HL komt vaak voor 10 tot 15 jaar na bestraling van de borst, vooral bij degenen onder de 35 jaar. Evenzo zijn de percentages longkanker hoger bij mensen met HL die roken en eerder bestraling en / of chemotherapie hebben ondergaan.

Hogere stralingsdoses geven een groter risico op secundaire borst- of longkanker, waardoor het risico met maar liefst 900% groter is in vergelijking met een lage dosis bestraling van de borst.

Hartziekte

Hartaandoeningen worden beschouwd als de belangrijkste doodsoorzaak zonder kanker bij mensen met lymfoom. Een van de belangrijkste zorgen is coronaire hartziekte (CAD), die drie en vijf keer zo snel voorkomt als die van de algemene bevolking. De meeste CAD-gevallen ontwikkelen zich 10 tot 25 jaar na blootstelling aan radiotherapie van de borst voor lymfoom.

Evenzo wordt straling naar de nek geassocieerd met een twee- tot vijfvoudige toename van het risico op een beroerte. Net als bij CAD, dragen reeds bestaande hartaandoeningen, roken, diabetes en hoge bloeddruk alleen maar bij aan het risico.

Hormonale aandoeningen en onvruchtbaarheid

Als een ziekte die vaak organen van het endocriene systeem aantast, kan lymfoom hormonale onevenwichtigheden of insufficiënties veroorzaken die jarenlang kunnen aanhouden na een succesvolle behandeling van de ziekte.

De meest voorkomende complicatie is hypothyreoïdie (lage schildklierfunctie), die maar liefst 60% van de mensen met HL treft. Het risico van hypothyreoïdie is direct gerelateerd aan de hoeveelheid straling die wordt gebruikt om de ziekte te behandelen, met name bij gevorderd, laat stadium lymfoom.

Onvruchtbaarheid is een veel voorkomende zorg bij mensen met lymfoom. Hoewel testiculair lymfoom zeer zeker invloed kan hebben op de vruchtbaarheid van een man, zijn de alkylerende chemotherapie-geneesmiddelen die worden gebruikt om lymfoom te behandelen de meest voorkomende oorzaken van onvruchtbaarheid bij zowel mannen als vrouwen.

Mensen die werden behandeld met het BEACOPP-regime van chemotherapie-geneesmiddelen (bleomycine, etoposide, doxorubicine, cyclofosfamide, procarbazine en prednison) werden het zwaarst getroffen.

Maar liefst 50% van de vrouwen die met BEACOPP-chemotherapie worden behandeld, zullen abnormale menstruatiecycli ervaren, terwijl 89% van de mannen azoöspermie zal ontwikkelen (de afwezigheid van beweeglijk sperma).

Andere chemotherapieregimes (zoals AVBD) hebben minder impact. Over het algemeen zullen mannen en vrouwen met door chemotherapie geïnduceerde onvruchtbaarheid een herstelde vruchtbaarheid ervaren na het voltooien van de therapie, hoewel sommigen uiteindelijk permanente onvruchtbaarheid kunnen ervaren.

Hoe lymfoom wordt behandeld

Wanneer moet je een dokter zien?

Het moeilijkste bij het diagnosticeren van lymfoom is de niet-specificiteit van de symptomen. In veel gevallen zijn de vroege tekenen volledig afwezig en zullen ze zich pas manifesteren met duidelijke symptomen wanneer de ziekte gevorderd is.

De meest veelzeggende aanwijzing - aanhoudende lymfadenopathie zonder bekende oorzaak - zou onmiddellijk onderzoek door uw arts moeten rechtvaardigen. Maar in gevallen waarin de ziekte zich beperkt tot de borst of buik, zijn er mogelijk helemaal geen zichtbare tekenen van lymfadenopathie.

Bovendien worden de zogenaamde "B" -symptomen (koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies) vaak verward met andere aandoeningen.

Risicofactoren

In dergelijke gevallen moet u proactief zijn als u denkt dat u risico loopt op lymfoom. Dit kan zijn omdat u een eerstegraads familielid (ouder, broer of zus) heeft met lymfoom, waarvan bekend is dat het uw risico op NHL 1,7 maal en HL met 3,1 maal verhoogt.

Andere risicofactoren zijn onder meer eerdere blootstelling aan straling en chemotherapie. Zelfs mensen met HL die eerder zijn behandeld met bestraling en chemo, lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van NHL in latere jaren.

De langdurige blootstelling aan industriële chemicaliën, hogere leeftijd en een aangetast immuunsysteem zijn ook belangrijke factoren die bijdragen aan HL en NHL.

Oorzaken van Hodgkin en non-Hodgkin lymfoom

Andere Overwegingen

Hoewel risicofactoren u vaak in de richting van de diagnose van lymfoom kunnen wijzen, kunt u geen van de risicofactoren hebben en toch de ziekte krijgen. Hiertoe is het belangrijkste dat u kunt doen negeer nooit symptomen die aanhouden, hoe mild ze ook zijn.

Als niet-specifieke gastro-intestinale symptomen bijvoorbeeld verbeteren met maagzuurremmers en andere medicijnen, laat het uw arts dan weten als ze niet helemaal verdwijnen. Leef niet in stilte met hen samen omdat ze een beetje beter zijn.

Als de symptomen optreden naast een daling van het aantal rode bloedcellen of witte bloedcellen, wees dan niet bang om lymfoom als mogelijke oorzaak te suggereren, vooral als u immuungecompromitteerd bent of ouder bent dan 60. Een eenvoudige röntgenfoto van de borstkas kan is alles wat nodig is om gezwollen lymfeklieren in de borst of buik te identificeren als er geen worden gevonden in de nek, oksel of lies.

Als uw arts uw zorgen van de hand wijst zonder een bevredigende verklaring, vraag dan een second opinion aan een arts die meer bereid is om uw zorgen te onderzoeken.

Wat veroorzaakt lymfoom?