Een overzicht van het syndroom van Sjögren

Inhoud

• Symptomen
• Oorzaken
• Diagnose
• Behandeling

Het syndroom van Sjögren is een aandoening die gewrichtspijn, droge ogen en mond en een aantal effecten in het hele lichaam veroorzaakt. Het is een chronische auto-immuunziekte die doorgaans volwassenen treft. Er zijn verschillende markers van ontsteking die kunnen worden geïdentificeerd met bloedonderzoeken. Samen met uw symptomen kan de aanwezigheid van deze markers helpen bij de diagnose van het syndroom van Sjögren

De behandeling omvat vaak immunosuppressieve medicijnen, zoals steroïden. Mogelijk heeft u voor uw comfort ook symptomatische behandeling nodig, zoals oogdruppels.

Volgens de Sjogren's Syndrome Foundation is deze aandoening een van de meest voorkomende auto-immuunziekten - er wordt geschat dat er maar liefst 4 miljoen Amerikanen last van hebben. Het syndroom van Sjögren komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, en ongeveer 90 procent van de mensen met de aandoening zijn vrouwen. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint is meer dan 40 jaar oud, maar mannen, vrouwen en kinderen kunnen het syndroom van Sjögren op elke leeftijd ontwikkelen. .

Symptomen

Het syndroom van Sjögren kan een aantal ongemakkelijke symptomen veroorzaken. Het is een chronische aandoening en de symptomen kunnen komen en gaan, maar ze hebben de neiging om op te flakkeren en jarenlang weer te verschijnen.

De effecten van het syndroom van Sjögren lijken misschien niets met elkaar te maken te hebben - veel mensen stellen het praten met hun arts uit omdat het milde, ietwat vage klinkende effecten heeft. Sommige effecten zijn vergelijkbaar met die van reumatoïde artritis en lupus - in feite heeft ongeveer de helft van alle mensen met het syndroom van Sjögren ook een andere auto-immuunziekte.

Veel voorkomende symptomen van het syndroom van Sjögren zijn:

• Droge ogen, die korrelig of branderig kunnen aanvoelen
• Oogirritatie en roodheid
• Droge mond
• Moeite met kauwen, slikken en praten
• Gebarsten of pijnlijke tong
• Droge, brandende keel
• Veranderingen in uw smaak of geursensaties
• Tandbederf
• Gistinfecties in uw mond
• Gewrichtsstijfheid, zwelling en pijn
• Spijsverteringsproblemen
• Droge neus en huid
• Chronische hoest
• Zwelling van klieren rond het gezicht, de kaak en de oren
• Vaginale droogheid
• Vermoeidheid
• Vergrote lymfeklieren

Houd er rekening mee dat koorts, ernstige pijn, roodheid of zwelling van de ogen, mond, gewrichten of keel een teken kunnen zijn van een infectie; deze symptomen vereisen onmiddellijke medische hulp.

Het syndroom van Sjögren kan een aantal zeldzame of ernstige effecten veroorzaken, met een verscheidenheid aan verontrustende symptomen, zoals pijn, koorts, infecties, hoesten, ademhalingsmoeilijkheden, verminderd urinevolume en verwarring.

Zeldzame complicaties van het syndroom van Sjögren zijn onder meer:

• Infecties van de ogen of mond
• Uitslag op armen en benen
• Vasculitis, een ontsteking van de bloedvaten (kan bijdragen aan huiduitslag)
• Ontsteking in de longen, lever en nieren
• Neurologische problemen, resulterend in gevoelloosheid, tintelingen en zwakte
• Lymfoom

Oorzaken

De oorzaak van het syndroom van Sjögren is onbekend. Het is een auto-immuun ontstekingsaandoening. Dit betekent dat de ziekte optreedt wanneer het immuunsysteem van het lichaam zichzelf aanvalt en ontstekingen en weefselschade veroorzaakt. Het syndroom van Sjögren wordt ook gekenmerkt door een verminderde productie van tranen, speeksel en slijm, wat resulteert in uitdroging van de membranen van het lichaam.

Primair en secundair syndroom van Sjögren

Het syndroom van Sjögren, genoemd naar de Zweedse arts Henrik Sjögren, die het begin 1900 ontdekte, kan optreden als een primaire aandoening of als een secundaire aandoening. Het primaire syndroom van Sjögren wordt gediagnosticeerd als u geen andere auto-immuunziekte heeft.

Het syndroom van Sjögren wordt als een secundaire aandoening beschouwd wanneer het samen met een andere auto-immuunziekte optreedt.

Wat zijn auto-immuunziekten?

Risicofactoren

Als u reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, sclerodermie, polymyositis of dermatomyositis heeft, heeft u ook meer kans op het syndroom van Sjögren. Dit zijn auto-immuunziekten en experts suggereren dat dezelfde trigger die andere auto-immuunziekten veroorzaakt, ook het syndroom van Sjögren veroorzaakt. .

Genetische factoren, hormonale factoren of een virale infectie worden beschouwd als de hoofdoorzaak van auto-immuunziekten, maar er is geen solide bewijs dat een bepaalde oorzaak een rol speelt bij het syndroom van Sjögren.

Hoe het syndroom van Sjögren zich ontwikkelt

Ontstekingscellen en eiwitten kunnen het slijm en de traanklieren beschadigen en hun functie nadelig beïnvloeden. Verschillende immuuneiwitten, cytokinen genaamd, zijn verhoogd bij het syndroom van Sjögren, met name Th-1-, Th-2- en Th-17-cytokinen.

Diagnose

Omdat de symptomen wat vaag zijn, kan het jaren duren voordat het syndroom van Sjögren wordt vastgesteld. Uw symptomen, lichamelijk onderzoek, gespecialiseerde tests en bloedonderzoeken kunnen helpen bij het identificeren van de aandoening.

Uw arts of tandarts kan opmerken dat uw mond droog is. Uw neus en huid kunnen er droog uitzien en uw ogen kunnen ook rood of droog lijken. Uw gewrichten kunnen gezwollen lijken en u kunt uitslag op uw huid krijgen.

Gespecialiseerde tests

Naast uw symptomen en lichamelijk onderzoek, kunnen een aantal diagnostische tests helpen bij het formuleren van de diagnose van het syndroom van Sjögren.

• Schirmer's test voor droge ogen: Uw arts legt papieren stroken onder uw onderste oogleden om de vochtigheid op het papier na 5 minuten te meten.
• Spleetlamp examen: Een oogarts controleert op droge ogen en oogontsteking met behulp van een spleetlamp om uw oog te vergroten en te onderzoeken.
• Kleuring met vitale kleurstoffen: Een onschadelijke kleurstof wordt op het oppervlak van uw oog aangebracht. Een speciale lamp kan worden gebruikt om uw arts te helpen eventuele schade aan het oogoppervlak te zien.
• Mond examen: Uw arts controleert uw mond visueel op schaafwonden en zwelling en kan een speekselmonster nemen voor kwaliteitscontrole.
• Lip biopsie: Uw arts kan kleine speekselklieren operatief van uw onderlip verwijderen voor microscopisch onderzoek.

Bloedtesten

Er kunnen verschillende bloedonderzoeken worden gebruikt om inflammatoire markers te identificeren die vaak verhoogd zijn bij het syndroom van Sjögren.

• Antinucleair antilichaam (ANA-test): ANA is een antilichaam dat de lichaamscellen aanvalt. Het is positief bij ongeveer 70 procent van de mensen met het syndroom van Sjögren, maar dit antilichaam kan ook voorkomen bij mensen die geen auto-immuunziekte hebben.
• SSA (anti-Ro) en SSB (anti-La): deze antilichamen komen vaak voor bij het primaire Sjögren-syndroom, maar het is mogelijk dat u niet positief test op SSA en SSB, zelfs als u de aandoening heeft.
• Reumatoïde factor: Reumatoïde factor is een eiwit dat wordt aangetroffen bij reumatoïde artritis en het is positief bij ongeveer 65 procent van de mensen met het syndroom van Sjögren.
• Immunoglobulinen: Eiwitten die normaal door antilichamen worden geproduceerd, kunnen verhoogd zijn bij het syndroom van Sjögren.

Geen enkele test kan op zichzelf bevestigen dat u het syndroom van Sjögren heeft. Bij uw diagnose wordt een combinatie van factoren samen in overweging genomen.

Behandeling

Hoewel er geen remedie is voor de aandoening, kunnen veel van de effecten van het syndroom van Sjögren worden behandeld. De symptomatische behandeling is voor elke persoon op maat gemaakt, afhankelijk van welke delen van het lichaam zijn aangetast en hoe hinderlijk de symptomen zijn. Gewrichtspijn of spierpijn kan bijvoorbeeld worden behandeld met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), terwijl ernstige complicaties zoals lymfoom moeten worden behandeld met chemotherapie.

Immunosuppressieve therapie wordt vaak gebruikt om het ontstekingsproces te verminderen dat de klieren, gewrichten en organen beschadigt bij het syndroom van Sjögren - deze benadering wordt vaak ziektemodificerende therapie genoemd.

Verlichting van orale symptomen

Mondspoelingen, lippenbalsem, speekselvervangers, sprays, gels en kauwgom kunnen uw droge mond en gevoeligheid verlichten. Medicatie-opties kunnen speeksel- en slijmstimulerende medicijnen omvatten, zoals:

• Salagen (Pilocarpine hydrochloride)
• Evoxac (Cevimeline HCI)

Verlichting van oogsymptomen

Er zijn enkele praktische manieren om droge ogen te behandelen. Een zonnebril kan uw ogen beschermen tegen wind en tocht buitenshuis, en een luchtbevochtiger kan droge lucht binnenshuis afvoeren om de symptomen te verlichten. Rook en oogmake-up kunnen irriterend zijn en moeten worden vermeden.

Kunstmatige tranen en oogzalven kunnen chronische droge ogen helpen verlichten. Medicatie-opties voor droge ogen geassocieerd met het syndroom van Sjögren kunnen zijn:

• Restasis (Cyclosporine oogheelkundige emulsie)
• Hydroxypropylcellulose (oogdruppels en -pellets)

Ziektemodificerende therapie

Long-, nier-, bloedvat- of zenuwstelselproblemen kunnen worden verminderd met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Deze medicijnen kunnen bijwerkingen veroorzaken, waaronder een aanleg voor infecties, dus ze zijn niet per se de juiste optie voor iemand die alleen milde effecten heeft van het Sjögren-syndroom of die anderszins vatbaar is voor infecties.

Ziektemodificerende behandelingen zijn onder meer:

• Corticosteroïden
• DMARD's (disease modifying antirheumatic drugs)
• Immunosuppressiva

Een woord van Verywell

De gemiddelde tijd vanaf het begin van de symptomen tot de diagnose van het syndroom van Sjögren is naar verluidt ongeveer drie jaar Droge mond en droge ogen zijn de meest voorkomende effecten van het syndroom van Sjögren, maar er zijn veel andere oorzaken van deze symptomen.

Het syndroom van Sjögren is een behandelbare aandoening. Met een effectieve behandeling leiden de meeste mensen een gezond leven.